Paroksizminė naktinė hemoglobinurija: kas tai yra ir kaip nustatoma diagnozė

Paroksizminė naktinė hemoglobinurija, taip pat žinoma kaip PNH, yra reta genetinės kilmės liga, kuriai būdingi raudonųjų kraujo kūnelių membranos pokyčiai, dėl kurių ji sunaikinama ir pašalinami raudonųjų kraujo kūnelių komponentai šlapime, taigi laikoma lėtine hemolizine liga. mažakraujystė.

Terminas nokturnas reiškia dienos periodą, kai liga sergantiems žmonėms buvo nustatytas didžiausias raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo dažnis, tačiau tyrimai parodė, kad hemolizė, ty raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, vyksta bet kuriuo paros metu. žmonių, sergančių šia liga.hemoglobinurija.

PNH negydo, tačiau gydymas gali būti atliekamas persodinant kaulus čiulpuose ir naudojant ekulizumabą, kuris yra specifinis vaistas šiai ligai gydyti. Sužinokite daugiau apie ekulizumabą.

Pagrindiniai simptomai

Pagrindiniai naktinės paroksizminės hemoglobinurijos simptomai yra šie:

• Pirmiausia labai tamsus šlapimas dėl didelės raudonųjų kraujo kūnelių koncentracijos šlapime;
• Silpnumas;
• Mieguistumas;
• Silpni plaukai ir nagai;
• Lėtumas;
• Raumenų skausmas;
• Dažnos infekcijos;
• Šleikštulys;
• Pilvo skausmas;
• Gelta;
• Vyrų erekcijos disfunkcija;
• Sumažėjusi inkstų funkcija.

Žmonėms, sergantiems naktine paroksizmine hemoglobinurija, padidėja trombozės tikimybė dėl kraujo krešėjimo proceso pokyčių.

Kaip nustatoma diagnozė

Paroksizminės naktinės hemoglobinurijos diagnozė nustatoma atliekant kelis tyrimus, tokius kaip:

• Kraujo skaičius, kuris žmonėms, sergantiems PNH, yra pancitopenija, kuri atitinka visų kraujo komponentų sumažėjimą - žinokite, kaip interpretuoti kraujo skaičių;
• Padidėjusio laisvo bilirubino dozės;
• Antigenų CD55 ir CD59, kurie yra baltymai, esantys raudonųjų kraujo kūnelių membranoje ir, hemoglobinurijos atveju, sumažėja arba jų nėra, nustatymas ir dozavimas, naudojant srauto citometriją.

Be šių tyrimų, hematologas gali paprašyti papildomų tyrimų, tokių kaip sacharozės ir HAM testai, kurie padeda diagnozuoti naktinę paroksizminę hemoglobinuriją. Paprastai diagnozė nustatoma nuo 40 iki 50 metų, o žmogus išgyvena maždaug nuo 10 iki 15 metų.

Kaip gydyti

Naktinę paroksizminę hemoglobinuriją galima gydyti persodinant alogenines kraujodaros kamienines ląsteles ir kas 15 dienų vartojant 300 mg vaistą „Eculizumab“ (Soliris). Šį vaistą SUS gali tiekti teisiniais veiksmais.

Be tinkamo mitybos ir hematologinio stebėjimo, taip pat rekomenduojama geležies papildyti folio rūgštimi.

ar informacija buvo naudinga?

taip ne

Jūsų nuomonė yra svarbi! Parašykite čia, kaip galime patobulinti savo tekstą:

Turite klausimų? Jei norite atsakyti, spustelėkite čia.

El. Paštas, į kurį norite gauti atsakymą:

Patikrinkite patvirtinimo el. Laišką, kurį jums išsiuntėme.

Tavo vardas:

Apsilankymo priežastis:

--- Pasirinkite savo priežastį --- LigaGyvenk geriauPagalėk kitam asmeniui Įgyk žinių

Ar esate sveikatos specialistas?

NeFiziologasFarmacinė slaugytojaMitybos specialistasBiomedicinosFizioterapeutasGrožio specialistasKitas