Fanconi sindromas yra reti inkstų liga, todėl šlapime kaupiasi gliukozė, bikarbonatas, kalis, fosfatai ir tam tikri aminorūgščių perteklius. Šios ligos metu šlapime yra ir baltymų, o šlapimas tampa stipresnis ir rūgštingesnis.
Paveldėtas Fanconi sindromas sukelia genetiniai pokyčiai, kurie praeina nuo tėvo iki sūnaus. Įgyto Fanconi sindromo atveju gali pasireikšti sunkių metalų, tokių kaip švinas nurijimas, pasenusių antibiotikų nurijimas, vitamino D trūkumas, inkstų transplantacija, daugybinė mieloma ar amiloidozė.
Fanconi sindromas neturi gydymo, jo gydymas daugiausia yra medžiagų, prarastų šlapime, pakeitimo, kaip nurodė nefrologas.
Fankoni sindromo simptomai
Fanconi sindromo simptomai gali būti:
- Urinuoti didelį šlapimo kiekį;
- Stiprus ir rūgštinis šlapimas;
- Labai troškulys;
- Dehidratacija;
- Trumpas kojos;
- Padidėjęs kraujo rūgštingumas;
- Silpnumas;
- Skausmas kauluose;
- Kavos spalvos odos dėmės su pienu;
- Nutraukimų ar trūkumų;
Paprastai paveldimo Fanconi sindromo požymiai atsiranda vaikystėje, sulaukusi 5 metų amžiaus.
Fanconi sindromo diagnozė nustatoma remiantis simptomais, kraujo tyrimu, kuris rodo didelį rūgštingumą ir šlapimo tyrimą, kuriame yra gliukozės, fosfatų, bikarbonatų, šlapimo rūgšties, kalio ir natrio kiekio.
Fanconi sindromo gydymas
Fanconi sindromo gydymas skirtas papildyti medžiagas, kurių žmonės prarado su šlapimu. Dėl to pacientams gali tekti vartoti kalio, fosfatų ir vitamino D papildų, taip pat natrio bikarbonatą neutralizuoti kraujo acidozę.
Pacientams, kuriems yra sunkus inkstų funkcijos sutrikimas, yra inkstų transplantacija.
Naudingos nuorodos:
- Maisto produktai, turintys daug kalio
- Maisto produktai, turintys daug vitamino D
Inkstų transplantacija