Kietojo žmogaus sindromu individas turi stiprią standumą, kuris gali pasireikšti visame kūne arba tik kojose. Kai jie yra paveikti, asmuo gali vaikščioti kaip kareivis, nes jis negali labai gerai judėti savo raumenyse ir sąnariuose.
Tai autoimuninė liga, kuri paprastai pasireiškia nuo 40 iki 50 metų amžiaus, taip pat žinoma kaip Moersch-Woltmann sindromas arba anglų kalba, Stiff-man sindromas. Tik apie 5% atvejų įvyksta vaikystėje ar paauglystėje.
Žmogaus standžios ligos sindromas gali pasireikšti 6 skirtingais būdais:
- Klasikinė forma, kai ji veikia tik apatinę nugaros dalį ir kojas;
- Veiksminga forma, kai riboja tik 1 galūnė su dystonine arba nugaros padėtimi;
- Retos formos, kai sunkus autoimuninis encefalomielitas pasireiškia kūno organizme;
- Kai yra funkcinis judėjimo sutrikimas;
- Su apibendrinta distonija ir parkinsonizmu
- Su paveldima spazziu parapareziu.
Paprastai šio sindromo atstovaujantis asmuo turi ne tik šią ligą, bet ir turi kitas autoimunines ligas, pavyzdžiui, 1 tipo diabetą, skydliaukės ligą ar vitiligą.
Ši liga gali būti išgydoma gydant gydytoją, bet gydymas gali būti atidėtas.
Simptomai
Tvirto žmogaus sindromo simptomai yra rimti ir apima:
- Nuolatiniai raumenų spazmai, susidedantys iš nedidelių kontrakcinių dalių tam tikruose raumenyse, kurių asmuo negali kontroliuoti, ir
- Ryškus standumas raumenyse, kuris gali sukelti raumens skaidulų plyšimą, dislokacijas ir kaulų lūžius.
Dėl šių simptomų žmogus gali patirti hiperlordozę ir nugaros skausmą, ypač jei yra pažeisti galūnių raumenys ir jie dažnai gali nukristi, nes jie negali judėti ir tinkamai pusiausvyrai.
Sunkus raumenų sustingimas paprastai atsiranda po streso kaip naujo darbo ar viešo veikimo, o miego metu nerandama raumenų sustingimo, o deformacijos rankose ir kojose yra dažnos dėl šių spazmų buvimo, jei liga nėra gydoma.
Nepaisant raumenų tono padidėjimo paveiktuose regionuose, sausgyslių refleksai yra normalūs, todėl diagnozę galima atlikti kraujo tyrimais, kuriuose tiriami specifiniai antikūnai ir elektromiografija. Rentgeno spinduliais, MRT ir kompiuterine tomografija taip pat turėtų būti prašoma neįtraukti hipotezės apie kitas ligas.
Gydymas
Kieto asmens gydymas turėtų būti atliekamas naudojant vaistus, tokius kaip baklofenas, vekuronis, imunoglobulinas, gabapentinas ir diazepamas, kuriuos nurodo neurologas. Kartais gali prireikti infekcijos infekcijos gydymo, siekiant užtikrinti sklandų plaučių ir širdies funkcionavimą ligos metu, o gydymo laikas gali skirtis nuo savaičių iki mėnesių.
Taip pat gali būti nurodytas plazmos perpylimas ir anti-CD20 monokloninių antikūnų (rituksimabo) naudojimas ir jie turi gerų rezultatų. Daugelis žmonių, kuriems diagnozuota ši liga, išgydoma gavus gydymą.
