Alporto sindromas yra reta genetinė liga, sukelianti progresuojančią žalą mažiems kraujagyslėms, esančioms inkstų glomeruluose, todėl organas negali sėkmingai filtruoti kraujo ir tokius simptomus kaip kraujas šlapime ir baltymų kiekio padidėjimas tyrime. šlapimas.
Be inkstų pažeidimo, šis sindromas taip pat gali sukelti problemų girdėti ar matyti, nes jis neleidžia gaminti baltymų, svarbių akių ir ausų veikimui.
Alporto sindromas neturi gydymo, bet gydymas padeda palengvinti simptomus ir net lėtina ligos vystymąsi, užkertant kelią inkstų funkcijai.
Pagrindiniai simptomai
Dažniausiai pasitaikantys Alporto sindromo simptomai yra šie:
- Kraujas šlapime;
- Aukštas kraujospūdis;
- Kojų, kulkšnių, kojų ir veido patinimas.
Be to, taip pat yra atvejų, kai klausa ir regėjimas veikia ligą, todėl sunku klausytis ir matyti.
Jei nesiimama tinkamų atsargumo priemonių, liga gali pasireikšti lėtiniu inkstų nepakankamumu ir reikalinga dializė ar inkstų transplantacija.
Kas sukelia sindromą
Alporto sindromą sukėlė genų pokyčiai, kuriuose yra nurodymų, kaip gaminti baltymą, vadinamąjį IV tipo kolageną. Šis kolageno tipas yra inkstų glomerulų dalis, todėl, kai jo nėra, šių regionų kraujagyslės kenčia ir gali išgydyti, pablogėja inkstų funkcija.
Panašiai, šis kolagenas taip pat yra ausyse ir akyse, todėl laikui bėgant gali atsirasti ir šių organų pokyčių.
Kaip patvirtinti diagnozę
Alporto sindromui diagnozuoti nėra specialaus tyrimo, todėl gydytojas gali užsisakyti keletą testų, tokių kaip šlapimo tyrimai, kraujo tyrimai ar inkstų biopsija, siekiant nustatyti, ar yra kokių nors pasikeitimų, galinčių sukelti sindromą.
Kaip gydymas atliekamas?
Alporto sindromo gydymas atliekamas siekiant sušvelninti simptomus, nes nėra specialios gydymo formos. Taigi labai dažnai vartojami vaistai nuo kraujo spaudimo ir diuretikai, skirti kraujospūdžiui kontroliuoti ir išvengti inkstų pažeidimo pablogėjimo.
Be to, rekomenduojama išlaikyti mažai druskos dietą, kad būtų išvengta pernelyg didelio inkstų funkcijos. Štai kaip išlaikyti tokio tipo dietą.
Sunkesniais atvejais, kai inkstai yra stipriai paveikti ir nėra simptomų pagerėjimo, dializė ar inkstų transplantacija gali prireikti.
