Von Willebrand liga arba VWD yra genetinė ir paveldima liga, kuriai būdinga tai, kad sumažėja arba nebūna Von Willebrand faktoriaus (VWF), turinčio svarbų vaidmenį krešėjimo procese, gamybos. Pagal pakeitimą von Willebrando liga gali būti skirstoma į tris pagrindines rūšis:
- 1 tipas, kuriame iš dalies sumažėja VWF gamyba;
- 2 tipas, kai pagamintas faktorius neveikia;
- 3 tipas, kuriame yra visiškas Von Willebrando faktoriaus trūkumas.
Šis faktorius yra svarbus skatinant trombocitų sukibimą su endoteliu, mažinant ir sustabdant kraujavimą, be to, jis turi VIII koaguliacijos faktorių, kuris yra svarbus siekiant užkirsti kelią trombocitų degradacijai plazmoje ir yra būtinas norint suaktyvinti X faktorių ir tęsti kaskadą. suformuoti trombocitų kamštį.
Ši liga yra genetinė ir paveldima, tai yra, ji gali būti perduodama iš kartos į kitą, tačiau ji gali būti įgyjama ir suaugus, kai asmuo serga, pavyzdžiui, autoimunine liga ar vėžiu.
Von Willebrand liga nėra išgydoma, tačiau kontrolė, kurią reikia atlikti visą gyvenimą, atsižvelgiant į gydytojo nurodymą, ligos tipą ir pateiktus simptomus.
Pagrindiniai simptomai
Von Willebrand ligos simptomai priklauso nuo ligos tipo, tačiau dažniausiai yra:
- Dažnas ir ilgalaikis kraujavimas iš nosies;
- Pasikartojantis kraujavimas iš dantenų;
- Pernelyg didelis kraujavimas po pjūvio;
- Kraujas išmatose ar šlapime;
- Dažnos įvairių kūno vietų mėlynės;
- Padidėjęs menstruacijų srautas.
Paprastai šie simptomai yra sunkesni pacientams, sergantiems 3 tipo von Willebrand liga, nes yra didesnis baltymų, reguliuojančių krešėjimą, trūkumas.
Kaip diagnozė
Von Willebrand ligos diagnozė nustatoma atliekant laboratorinius tyrimus, kurių metu tikrinamas VWF ir VIII plazmos faktoriaus buvimas, be kraujavimo laiko tyrimo ir cirkuliuojančių trombocitų kiekio. Normalu, kad bandymas kartojamas 2–3 kartus, kad būtų nustatyta teisinga ligos diagnozė ir išvengta klaidingai neigiamų rezultatų.
Kadangi tai yra genetinė liga, genetinę konsultaciją prieš nėštumą ar jo metu galima rekomenduoti patikrinti riziką, ar kūdikis gims šia liga.
Kalbant apie laboratorinius tyrimus, paprastai nustatomas nedidelis VWF ir VIII faktoriaus kiekis arba jo nebuvimas ir užsitęsusi aPTT.
Kaip atliekamas gydymas
Von Willebrand ligos gydymas atliekamas vadovaujantis hematologo rekomendacijomis ir paprastai rekomenduojama naudoti antifibrinolitikus, kurie gali kontroliuoti kraujavimą iš burnos gleivinės, nosies, kraujavimą ir atliekant dantų procedūras.
Be to, prie Von Willebrand faktoriaus koncentrato gali būti nurodytas desmopresino arba aminokaprono rūgšties naudojimas koaguliacijai reguliuoti.
Gydymo metu patariama Von Willebrand liga sergantiems žmonėms be medicininės konsultacijos vengti rizikingų situacijų, tokių kaip ekstremalaus sporto praktika ir aspirino bei kitų nesteroidinių vaistų nuo uždegimo, tokių kaip Ibuprofenas ar Diklofenakas, vartojimas.
Gydymas nėštumo metu
Moterims, sergančioms Von Willebrand liga, nėštumas gali būti normalus, nereikia vaistų, tačiau liga gali būti perduodama jų vaikams, nes tai yra genetinė liga.
Šiais atvejais liga nėštumo metu gydoma tik 2–3 dienas prieš gimdymą desmopresinu, ypač kai gimdymas atliekamas cezario pjūvio operacija. Šio vaisto vartojimas yra svarbus kraujavimui kontroliuoti ir moters gyvybei išsaugoti. Taip pat svarbu, kad šis vaistas būtų vartojamas iki 15 dienų po gimdymo, nes VIII faktoriaus ir VWF lygis vėl sumažėja, gresia kraujavimo po gimdymo pavojus.
Tačiau ši priežiūra ne visada reikalinga, ypač jei VIII faktoriaus koncentracija paprastai yra 40 TV / dl ar daugiau. Štai kodėl svarbu periodiškai bendrauti su hematologu ar akušeriu, kad būtų galima patikrinti, ar reikia vartoti vaistus ir ar yra rizika tiek moteriai, tiek kūdikiui.
Ar gydymas yra blogas kūdikiui?
Vaistų, susijusių su Von Willebrando liga, vartojimas nėštumo metu nėra kenksmingas kūdikiui, todėl yra saugus metodas. Tačiau kūdikiui būtina atlikti genetinį tyrimą po gimimo, kad būtų galima patikrinti, ar jis serga šia liga, ir, jei taip, pradėti gydymą.
ar informacija buvo naudinga?
taip ne
Jūsų nuomonė yra svarbi! Parašykite čia, kaip galime patobulinti savo tekstą:
Turite klausimų? Jei norite atsakyti, spustelėkite čia.
El. Paštas, į kurį norite gauti atsakymą:
Patikrinkite patvirtinimo el. Laišką, kurį jums išsiuntėme.
Tavo vardas:
Apsilankymo priežastis:
--- Pasirinkite savo priežastį --- LigaGyvenk geriauPagalėk kitam asmeniui Įgyk žinių
Ar esate sveikatos specialistas?
NeFiziologasFarmacinė slaugytojaMitybos specialistasBiomedicinosFizioterapeutasGrožio specialistasKitas
.jpg)
