Porphyria cutanea tarda yra labiausiai paplitęs porfirijos tipas, dėl kurio saulėje susiduria su nedideliais odos pažeidimais, pvz., Rankos, veido ar galvos nugaros, dėl to, kad trūksta kepenyse gaminamo fermento, dėl kurio geležyje kaupiasi oda. kraujas ir oda. Odos porfirija neturi išgydyti, bet ją galima kontroliuoti vartojant narkotikų paskirtus vaistus.
Paprastai odos porfirija būna suaugusio amžiaus, ypač pacientams, kurie dažnai vartoja alkoholį ar kuriems yra kepenų problemų, tokių kaip hepatitas C.
Uždelsta odos porfirija paprastai nėra genetinė, tačiau kai kuriais atvejais ji gali praeiti nuo tėvų iki palikuonių, o prieš nėštumą rekomenduojama atlikti genetinį konsultavimą, jei šeimoje yra daugybė atvejų.
Odos porfirijos simptomai
Pirmasis odos porfirijos simptomas yra saulėje veikiamų saulės spindulių mažų blisterių atsiradimas, dėl kurių reikia gerti, tačiau kiti simptomai yra:
- Per didelis veido plaukų augimas;
- Kai kuriose vietose griežta oda, pvz., Rankos ar veido;
- Šlapimo tamsėja.
Po to, kai išnyks lizdinės plokštelės, vis tiek gali būti randų ar šviesių dėmių, kurie ilgai užgydo.
Odos porfirijos diagnozę dermatologas turi atlikti per kraują, šlapimą ir išmatų testus, kad patvirtintų porfirino buvimą ląstelėse, nes tai medžiaga, kurią per ligą sukėlė kepenys.
Odos porfirijos gydymas
Odos porfirijos gydymas turėtų būti vadovaujamasi dermatologu bendradarbiaujant su hepatologu, nes būtina kontroliuoti kepenyse pagamintą porfyriną. Taigi, priklausomai nuo paciento simptomų, gydymas gali būti atliekamas su odos porfirijos preparatais, pvz., Chlorokinu arba hidroksichlorokvinu, reguliariai pašalinant kraują, mažinant geležies koncentraciją ląstelėse arba abiejų derinį.
Be to, gydymo metu pacientui rekomenduojama vengti alkoholio vartojimo ir saulės spindulių, net esant apsaugos nuo saulės priemonėms, o geriausias būdas apsaugoti odą nuo saulės - dėvėti kelnes, ilgomis rankovėmis, skrybėles ir pirštines, Pavyzdžiui.
