Vienintelis sindromas, taip pat žinomas kaip įgimtas centrinis hipoventiliacijos sindromas, yra reta genetinė liga, paveikianti kvėpavimo sistemą. Žmonės su šiuo sindromu labai lengva kvėpuoti, ypač miego metu, todėl staiga sumažėja deguonies kiekis ir padidėja anglies dioksido kiekis kraujyje.
Esant normalioms situacijoms, centrinė nervų sistema sukelia automatinį atsaką organizme, kuris priverčia žmogų įkvėpti giliau ar prabusti, tačiau tie, kurie kenčia nuo šio sindromo, turi nervų sistemos pokyčius, dėl kurių šis automatinis atsakas neleidžiamas. Tokiu būdu padidėja deguonies trūkumas, kelia pavojų gyvybei.
Taigi, norint išvengti rimtų pasekmių, šio sindromo sergantiems žmonėms reikia miegoti su prietaisu, vadinamu CPAP, kuris padeda kvėpuoti ir apsaugo nuo deguonies trūkumo. Sunkiais atvejais šį prietaisą gali tekti naudoti visą dieną.
Kaip nustatyti šį sindromą
Daugeliu atvejų pirmieji šio sindromo simptomai atsiranda netrukus po gimdymo ir apima:
- Labai lengvas ir silpnas kvėpavimas po užmigimo;
- Melsvos odos ir lūpų;
- Vidurių užkietėjimas;
- Staigūs širdies ritmo ir kraujo spaudimo pokyčiai
Be to, kai veiksmingai kontroliuoti deguonies kiekį neįmanoma, gali atsirasti kitų problemų, tokių kaip akių pakitimai, psichinės plėtros vėlinimas, sumažėjęs jautrumas skausmui ar sumažėjusi kūno temperatūra dėl mažo deguonies kiekio.
Kaip diagnozuoti
Paprastai ligos diagnozė yra padaryta pasklidusių asmenų požymių ir simptomų istorijoje. Tokiais atvejais gydytojas patvirtina, kad nėra kitų širdies ar plaučių sutrikimų, galinčių sukelti simptomus, o jei taip nėra - Ondino sindromo diagnozę.
Tačiau, jei gydytojas turi klausimų apie diagnozę, vis tiek gali paprašyti atlikti genetinį tyrimą, kad būtų galima nustatyti genetinę mutaciją, kuri yra visais šio sindromo atvejais.
Kaip gydymas atliekamas?
Odine sindromo gydymas paprastai atliekamas naudojant prietaisą, vadinamą CPAP, kuris padeda kvėpuoti ir neleidžia pacientui kvėpuoti, užtikrinant pakankamą deguonies lygį. Sužinokite daugiau apie tai, ką šis įrenginys veikia ir kaip jis veikia.
Net esant sunkiausiems atvejams, kai per dieną būtina palaikyti ventiliaciją su prietaisu, gydytojas gali pasiūlyti chirurginę operaciją, kad sumažintų gerklę, žinomą kaip tachostostomija, kuri leidžia patogiau visada jungtis, nenaudojant kaukės.
