Hepatopulmoninis sindromas apibūdinamas plaučių arterijų ir venų dilatacija, pasireiškiančia žmonėms, turintiems aukštą kraujo spaudimą portalo kepenų venoje. Dėl plaučių arterijų padidėjimo širdies susitraukimų dažnis didėja taip, kad kraujyje, kuris pumpuojamas į kūną, nėra pakankamai deguonies.
Šio sindromo gydymas susideda iš deguonies terapijos, sumažėjusio portalinio veninio spaudimo ir sunkesnių kepenų transplantacijos.
Kokie simptomai
Simptomai, kurie gali pasireikšti žmonėms su šiuo sindromu, yra dusulys, stovint ar sėdi. Be to, dauguma žmonių, sergančių hepatopulmoniniu sindromu, taip pat turi simptomų lėtinės kepenų ligos, kurios gali keistis priklausomai nuo problemos, kuri ją sukelia.
Kas sukelia hepatopulmoninį sindromą
Esant normalioms sąlygoms, kepenų gaminamas endotelinas 1 turi funkciją reguliuoti plaučių kraujagyslių toną ir, kai jis jungiasi prie receptorių, esančių kraujagyslių lygiųjų raumenų audiniuose, endotelinas 1 sukelia kraujagyslių susiaurėjimą. Tačiau, kai jis jungiasi prie receptorių, esančių plaučių kraujagyslių endotelyje, dėl azoto monoksido sintezės susidaro vazodilatacija. Taigi, endotelinas 1 subalansuoja jo vazokonstrikcinį ir vazodilatacinį poveikį ir padeda palaikyti plaučių ventiliaciją pagal įprastus parametrus.
Tačiau kai pasireiškia kepenų pažeidimas, endotelinas pasiekia plaučių kraujotaką ir pirmiausia sąveikauja su plaučių kraujagyslių endoteliu, skatina plaučių kraujagyslę. Be to, dėl cirozės padidėja naviko nekrozės faktoriaus alfa lygis, kuris prisideda prie plaučių indų, kurie stimuliuoja azoto monoksido gamybą, makrofagų kaupimąsi, taip pat sukelia plaučių kraujagyslių susiaurėjimą, slopina visų pumpuojamų kraujo oksigenaciją į plaučius.
Kaip nustatoma diagnozė?
Diagnozę sudaro medicininis įvertinimas ir egzaminai, tokie kaip kontrastinė echokardiografija, branduolio plaučių scintigrafija, plaučių funkcijos tyrimai.
Be to, gydytojas taip pat gali išmatuoti deguonies kiekį kraujyje per oksimetrą. Pažiūrėkite, kas yra oksimetrija ir kaip ji matuojama.
Koks gydymas
Pagrindinis hepatopulmoninio sindromo gydymas yra papildomo deguonies skyrimas, siekiant sumažinti dusulį, tačiau laikui bėgant poreikis deguonies papildai gali padidėti.
Šiuo metu farmakologinė intervencija reikšmingai nekeičia ar neprogresuoja arterijų deguonies. Taigi, kepenų transplantacija yra vienintelė veiksminga terapinė galimybė spręsti šią problemą.
