Paramiloidozė, taip pat vadinama pėdų liga, yra reta genetinės kilmės liga, kurią charakterizuoja amiloido skaidulos gamyba kepenyse, kurios yra kaupiamos audiniuose ir lėtai sunaikinamos.
Ši liga vadinama kojų ligomis, nes jie yra kojose, kad simptomai pasirodo pirmą kartą, o šiek tiek pamažu jie eina iki šlaunų ir viršutinių galūnių.
Paramiloidozės atveju periferinių nervų kompromisas daro įtaką nervų nervingumo sritims, sukeliančioms šilumos, šalčio, skausmo, lytėjimo ir vibracijos pokyčius. Lėtai raumenys, kuriuos paveikė, praranda raumenų masę, vysto didelę atrofiją ir stiprumo praradimą, todėl sunku vaikščioti ir naudotis rankomis.
Paramiloidozės simptomai
Paramiloidozės simptomai prasideda nuo 30 metų amžiaus, o mirtis įvyksta 40-41 metų amžiaus grupėje su silpnais, nutukusiais maistu, su neįgaliųjų vežimėliais susietu asmeniu, dalyvaujant įvairiems organams, tokiems kaip širdis, inkstai ir virškinimo sistemos pokyčiai . Asmeniui, kuris sirgo vidurių užkietėjimu, gali pasireikšti viduriavimas ir atvirkščiai.
Paramiloidozės diagnozė gali būti atlikta remiantis elektroneiromiofijos, sėdmenų nervų biopsijos, esančios kojoje, ir ligos klinikinės ir šeimos istorijos tyrimais.
Paramiloidozės gydymas
Veiksmingiausias paramiloidozės gydymas yra kepenų transplantacija, kuri gali šiek tiek sulėtinti ligos progresavimą. Nurodytas imunitetą slopinančių vaistų vartojimas neleidžia organizmui atmesti naujo organo, bet gali atsirasti nemalonus šalutinis poveikis.
.png)
