Esminė trombocithemija arba ET yra hematologinė liga, kuriai būdinga padidėjusi trombocitų koncentracija kraujyje, o tai padidina trombozės ir kraujavimo pavojų.
Ši liga paprastai yra besimptomiai ir atsiranda tik po įprastinio kraujo skaičiaus. Tačiau diagnozę patvirtina tik gydytojas, išskirdamas kitas galimas trombocitų padidėjimo priežastis, pvz., Geležies stokos anemija.
Gydymas paprastai atliekamas su vaistiniais preparatais, kurie gali sumažinti trombocitų kiekį kraujyje ir sumažinti trombozės riziką, ir juos reikia naudoti pagal bendrosios praktikos gydytojo ar hematologo nurodymus.
Pagrindiniai simptomai
Esminė trombocithemija paprastai yra besimptomė ir matoma tik po to, kai kraujo tyrimas atliekamas. Tačiau tai gali sukelti tam tikrų simptomų, pagrindiniai iš jų yra:
- Degimo pojūčio ir rankų pojūtis;
- Splenomegalija, kuri yra blužnies išsiplėtimas;
- Krūtinės skausmas;
- Prakaitavimas;
- Silpnumas;
- Galvos skausmas;
- Laikinas aklumas, kuris gali būti dalinis arba baigtas;
- Svorio kritimas.
Be to, žmonėms, kuriems diagnozuota esminė trombocithemija, yra didesnė trombozės ir kraujavimo rizika. Ši liga dažniau pasireiškia vyresniems nei 60 metų žmonėms, tačiau taip pat gali pasireikšti žmonėms iki 40 metų amžiaus.
Ar esminis trombocithemijos vėžys?
Esminė trombocithemija nėra vėžys, nes nėra piktybinių ląstelių proliferacijos, o šiuo atveju trombocitų normalios ląstelės, būdingos trombocitams ar trombocitozei. Ši liga išlieka pastovi maždaug 10-20 metų ir mažai leukeminės transformacijos greitis yra mažesnis nei 5%.
Kaip nustatoma diagnozė?
Diagnozę nustato bendrosios praktikos gydytojas arba hematologas, atsižvelgdamas į paciento pateiktus požymius ir simptomus, be laboratorinių tyrimų rezultatų. Taip pat svarbu atmesti, pavyzdžiui, kitas trombocitų padidėjimo priežastis, pvz., Uždegimines ligas, mielodisplaziją ir geležies trūkumą. Žinokite pagrindines trombocitų didėjimo priežastis.
Pradinės trombocithemijos laboratorinė diagnozė atliekama kraujo tyrimo būdu, kurio metu trombocitų kiekis padidėja daugiau kaip 450 000 trombocitų / mm³ kraujo. Paprastai trombocitų koncentracija atsinaujina skirtingomis dienomis, siekiant patikrinti, ar vertė išlieka didesnė.
Jei proleketozė yra ilgalaikė, genetiniai tyrimai atliekami siekiant patikrinti, ar nėra mutacijos, galinčios rodyti esminę trombocitemiją, JAK2 V617F mutaciją, kuri yra daugiau kaip 50% pacientų. Jei šio mutacijos buvimas yra patvirtintas, būtina pašalinti kitų piktybinių navikų atsiradimą ir patikrinti geležies mitybos atsargas.
Kai kuriais atvejais gali būti atlikta kaulų čiulpų biopsija, kai gali pasireikšti megakariocytų koncentracija, kuri yra trombocitų pirmtakų kraujo ląstelių koncentracija.
Esminės trombocithemijos gydymas
Esminės trombocithemijos gydymas skirtas sumažinti trombozės ir kraujavimo riziką, todėl gydytojas paprastai rekomenduoja vartoti vaistus, kad sumažėtų trombocitų kiekis kraujyje, pvz., Anagrelidas ir hidroksiurėja.
Hidroksiurėja yra vaistas, dažniausiai rekomenduojamas žmonėms, kurie laikomi esant didelės rizikos grupei, ty jie yra vyresni nei 60 metų, jiems yra trombozės epizodas, kurių trombocitų kiekis didesnis kaip 1500000 / mm³ kraujo. Tačiau šis vaistas turi tam tikrų šalutinių reiškinių, tokių kaip odos hiperpigmentacija, pykinimas ir vėmimas.
Remiantis bendrosios praktikos gydytojo ar hematologo nurodymu, gydymas pacientais, kuriems būdinga maža rizika, yra jaunesnių nei 40 metų pacientų, dažniausiai vartojamas kartu su acetilsalicilo rūgštimi.
Be to, siekiant sumažinti trombozės riziką, svarbu vengti rūkymo ir gydyti galimas pagrindines ligas, tokias kaip hipertenzija, nutukimas ir diabetas, nes padidėja trombozės rizika. Sužinokite, ką daryti, kad išvengtumėte trombozės.
