Fenilketonurijos gydymas

Fenilketonurijos gydymas susideda iš mažai fenilalanino dietos, kuri yra fenilketonurato rūgštyje kaupiasi aminorūgštis, sukelianti tokius sunkumus kaip protinis atsilikimas ir priepuoliai. Fenilketonurija neturi gydymo, nėra jokių vaistų nuo šios ligos, o gydymo metu būtina reguliariai stebėti fenilalanino koncentraciją kraujyje.

Fenilalanino kiekis, kurį galima suvartoti, priklauso nuo ligos amžiaus ir sunkumo, o maisto produktai, turintys daug amino rūgščių, yra baltymų šaltiniai, tokie kaip mėsa, žuvis, pieno ir dariniai, kiaušiniai, kviečiai, sojos pupelės ir pupelės.

Maistinis fenilketonurijos gydymas

Mitybinis fenilketonurijos gydymas - tai maisto produktų, kurių sudėtyje yra fenilalanino, kuris yra amino rūgštis, esančios maisto šaltinių baltymuose, pašalinimas iš dietos. Uždrausti fenilketonuriciniai maisto produktai yra:

Gyvūniniai maisto produktai: mėsa, pieno ir dariniai, kiaušiniai, žuvys, vėžiagyviai ir mėsos produktai, pavyzdžiui, dešra, dešra, bekonas, kumpis.
Augalinės kilmės maisto produktai: kviečiai, sojos pupelės ir dariniai, avys, pupos, žirniai, lęšiai, riešutai, žemės riešutai, riešutai, migdolai, lazdyno riešutai, pistacijos, kedro riešutai;
Saldikliai su aspartamu;
Produktai, kurių sudėtyje yra draudžiamų maisto produktų, tokių kaip pyragai, sausainiai ir duona.

Vaisius ir daržoves gali suvartoti fenilketonuricas, taip pat cukrus ir riebalus. Rinkoje taip pat galima rasti keletą specialių šios visuomenės produktų, tokių kaip ryžiai, makaronai ir krekeriai, ir keletą receptų, kuriuos galima naudoti mažai fenilalanino turinčių maisto produktų gamybai. Žr. Daugiau patarimų dėl dietos fenilketonurijai ir maisto produktams, turintiems fenilalanino.

Draudžiami augalinės kilmės maisto produktai

Draudžiamas gyvūninės kilmės maistas

Gydymas aminorūgščių papildais

Aminorūgščių papildai yra naudojami fenilketonurijos gydymui, nes prasta baltymų dieta šiems pacientams yra nepakankama, kad būtų galima maistinių medžiagų, reikalingų tinkamam augimui ir vystymuisi.

Naudojamos papildomos medžiagos skiriasi atsižvelgiant į paciento amžių ir svorį, todėl jie turėtų būti palaikomi visą gyvenimą, nes baltymų trūkumas gali sukelti tokius sunkumus kaip lėtinis augimas, svorio netekimas, plaukų slinkimas ir sumažėjęs toleravimas fenilalaninas.

Kraujo tyrimai ligos stebėjimui

Žmonėms, sergantiems fenilketonurija, dažnai reikia atlikti kraujo tyrimus, kad būtų galima stebėti fenilalanino koncentraciją kraujyje ir nustatyti dietą pagal rezultatus.

Kol kūdikis baigs 1 metų amžių, testas turėtų būti atliekamas kas savaitę. Vaikai nuo 2 iki 6 metų pakartoja egzaminą kas 15 dienų, o po 7 metų tyrimas atliekamas kartą per mėnesį. Mityboje leidžiamo fenilalanino kiekis priklauso nuo paciento kraujo fenilalanino koncentracijos ir jo visada turi būti prižiūrimas pediatro ar dietologo.

Fenilalanino neturintis mišinys kūdikiams

Aminorūgščių papildas be fenilalanino

Reikėtų rūpintis kiekvienu gyvenimo etapu

Fenilketonurijos gydymas priklauso nuo amžiaus ir kūno poreikių kiekviename gyvenimo etape:

Naujagimiai: maitinimas krūtimi ribojamas, nes žindyvė yra fenilalaninas, o siekiant papildyti šėrimą, pagal gydytojo rekomendaciją vartoti mišinius kūdikiams, be fenilalanino;
Kietojo maisto pradžia ir vaikystė: pirmenybė turėtų būti teikiama mažai fenilalanino turinčių maisto produktų, pavyzdžiui, vaisių, daržovių, riebalų ir specialių maisto produktų be fenilalanino. Šiame etape taip pat turi būti laikomas specialus pienas, o maistą privalo lydėti pediatras arba dietologas, kad būtų galima tiekti maistinių medžiagų, būtinų sveikai vaiko vystymuisi, kiekį;
Paauglystė: nuo paauglystės priimtinas fenilalanino kiekis kraujyje tampa šiek tiek didesnis, tačiau reikia išlaikyti maisto atsargas, kad išlaikytų pakankamą augimą;
Suaugusiesiems . Kūnas toleruoja aukštesnį fenilalanino kiekį kraujyje, tačiau būtina laikytis griežtos dietos, kad būtų išvengta tokių priepuolių, pykinimo ir vėmimo.
Nėštumas. Nėščioms moterims nėščioms moterims būtina atidžiai stebėti fenilalanino koncentraciją kraujyje, nes jų perteklius kelia pavojų kūdikiui, pvz., Širdies nepakankamumas, protinis atsilikimas ir mikrocefalija.

Svarbu, kad gydymas prasideda nuo ligos diagnozavimo, paprastai per pirmąsias gyvenimo dienas atliekant pėdos testą, nes jei mitybos terapija bus įvykdyta, kūdikis gali vystytis sveikai.