Keli įgimta artrogripozė (AMC) yra rimta liga, susidedanti iš deformacijų ir sąnarių standumo, kurios neleidžia kūdikiui judėti aplink intensyvų raumenų silpnumą. Raumenų audinį pakeičia riebalai ir jungiamieji audiniai. Liga pasireiškia vaisiaus plitimo procese, dėl kurio beveik nėra judėjimo motinos pilvoje, dėl kurio kyla pavojus jo sąnarių susidarymui ir normaliam kaulų augimui.
"Medienos lėlė" paprastai yra terminas, vartojamas apibūdinti vaikus su artrograpsoze, kurie, nepaisant sunkių fizinių deformacijų, turi normalų protinį išsivystymą ir gali išmokti ir suprasti viską, kas atsitiks aplink juos. Variklio deformacijos yra sunkios, ir normalu, kad kūdikiui būtų blogai išsivystęs pilvas ir krūtinė, o tai gali apsunkinti kvėpavimą.
Arthrogryposis požymiai ir simptomai
Dažnai diagnozė daroma tik gimdant, kai pastebima, kad kūdikis tikrai negali judėti, pateikdamas:
- Bent 2 nejudančios jungtys;
- Stora raumenys;
- Išsiplėtimas sąnariuose;
- Raumenų silpnumas;
- Įgimta lenktoji pėda;
- Skoliozė;
- Trumpas ar blogai išplėtotas žarnynas;
- Sunku kvėpuoti ar valgyti.
Po gimdymo stebint kūdikį ir atliekant egzaminus, tokius kaip viso kūno rentgenografija, ir kraujo tyrimą ieškant genetinių ligų, nes arthrogrypois gali būti keliose sindromuose.
Prenatalinė diagnozė nėra labai lengva, tačiau tai galima padaryti ultragarsu, kartais tik nėštumo pabaigoje, kai pastebima:
- Kūdikių judesių nebuvimas;
- Nenuostabi rankų ir kojų padėtis, kuri paprastai yra išlenktas, nors ji taip pat gali būti visiškai ištempta;
- Kūdikis yra mažesnis už norimą gestacinio amžiaus dydį;
- Amniono skysčio perteklius;
- Neišvystyta žandikauliai;
- Plokščia nosis;
- Mažai plaučių vystymosi;
- Trumpas batviršis.
Kai kūdikis per ultragarsinį tyrimą nejudina, gydytojas gali paspausti moters pilvą, kad paskatintų kūdikį judėti, tačiau tai ne visada vyksta, o gydytojas gali manyti, kad kūdikis miega. Kiti požymiai gali būti labai neaiškūs arba nėra tokie akivaizdūs, kad atkreiptų dėmesį į šią ligą.
Kas sukelia
Nors tiksliai nežinomos visos priežastys, dėl kurių gali susidaryti artrogripozės vystymasis, žinoma, kad kai kurie veiksniai palengvina šią ligą, pvz., Vaistų vartojimas nėštumo metu, be tinkamos medicinos pagalbos; tokios kaip Zikos viruso sukeliamos infekcijos, traumos, lėtinės ligos ar genetika, narkotikų vartojimas ir piktnaudžiavimas alkoholiu.
Arthrogryposis gydymas
Chirurginis gydymas yra labiausiai nurodyta ir siekia leisti kai kurias sąnarių judesius. Kuo greičiau bus atliekama chirurgija, tuo geriau ji bus, todėl idealu, kad kelio ir pėdos operacijos būtų atliekamos iki 12 mėnesių, ty prieš vaiko pradžią vaikščioti, o tai gali leisti vaikui vaikščioti atskirai .
Arthrogryposo gydymas vis dar apima tėvų globą ir intervencijos planą, kurio tikslas yra ugdyti vaiko nepriklausomybę, kuriam yra nurodyta fizikinė terapija ir profesinė terapija. Fizioterapija visada turi būti individualizuota atsižvelgiant į kiekvieno vaiko poreikius ir turėtų būti pradėta kuo greičiau geresniam psichomotoriniam stimuliavimui ir vaiko vystymuisi.
Tačiau, priklausomai nuo deformacijų sunkumo, gali prireikti remti įrangą, pavyzdžiui, neįgaliųjų vežimėlius, pritaikytą įrangą ar ramentus, kad būtų užtikrintas geresnis palaikymas ir didesnė laisvė. Sužinokite daugiau apie Arthrogryposis gydymą.
