Epidermolysis bullosa yra genetinė odos liga, sukelianti pūslelių susidarymą ant odos ir gleivinės, po bet kokios trinties ar minimalios traumos, pavyzdžiui, odos šepetėlių etikečių ar juostos pašalinimo. Taip yra todėl, kad žmonėms, sergantiems šia liga, oda yra labai jautri ir labai sužalojama, susidaro skausmingi pūsleliniai.
Priklausomai nuo odos sluoksnio, kuris veda prie lizdinių plokštelių susidarymo, bullos epidermolizę galima suskirstyti į 3 tipus:
- Epidermolysis bullosa paprastas : burbuliukų susidarymas dėl vidinės epidermio srities atsiskyrimo, esančios žemiau vidurinio odos sluoksnio;
- Epidermolysis bullosa - distrofinis : burbuliukai atsiranda dėl intraderminės srities, kuri labiausiai paviršiniame sluoksnyje, atsiskyrė;
- Epidermolysis bullosa junctional : būdingas burbuliukų susidarymas dėl to, kad regionas išsiskiria iš labiausiai paviršinio ir tarpinio sluoksnio.
Toks dermatito tipas nėra užkrečiamas, jis taip pat neturi gydymo, jo gydymas turi būti nuolat palaikomas, nes tai yra vienintelis būdas sumažinti diskomfortą ir užkirsti kelią naujų pūslelių atsiradimui.
Kaip gydymas atliekamas?
Specialus gydymas epidermolizės buliusi nėra, todėl labai svarbu reguliariai konsultuotis su dermatologu, kad įvertintų odos būklę ir kiekvienu atveju reguliuotų gydymą.
Siekiant išvengti burbuliukų atsiradimo
Kadangi gydymo nėra, gydymas atliekamas tik norint palengvinti simptomus ir sumažinti naujų burbuliukų atsiradimo tikimybę. Pirmasis žingsnis - rūpintis namuose, pavyzdžiui:
- Būkite medvilniniai drabužiai, vengiant sintetinių audinių;
- Pašalinti etiketes iš visų drabužių;
- Dėvėkite apatinę apatinę apyrankę, kad būtų išvengta elastinės medžiagos kontakto su oda;
- Dėvėkite batus lengvas ir pakankamai platus, kad patogiai dėvite kojines;
- Būkite labai atsargūs, kai naudojate rankšluosčius po maudymosi, švelniai spaudžiant odą minkštu rankšluosčiu;
- Prieš pašalindami tvarsčius ir nepakeičiant jų, pasodinkite vazeliną;
- Jei drabužiai ilgainiui prilimpa prie odos, palikite vandenyje įmirkytą plotą, kol drabužiai atsiras iš odos;
- Miegokite su kojinėmis ir pirštinėmis, kad išvengtumėte traumų, kurie gali atsirasti miego metu.
Be to, jei atsiranda odos niežulys, gydytojas gali skirti kortikosteroidų, tokių kaip prednizonas ar hidrokortizonas, naudoti, siekiant sumažinti odos uždegimą ir sumažinti simptomus, užkirsti kelią odai subraižyti ir sukelti naujus pažeidimus.
Botokso poveikis kojoms yra veiksmingas norint užkirsti kelią lizdinėms plokštelėms šiame regione, o gastrostomija yra nurodoma tada, kai negalima tinkamai maitintis, jei burnoje ar stemplėje nėra blisterių.
Ištirti esamus burbulus
Būtina, kad esamus blisterius ligoninėje ar sveikatos priežiūros klinikoje gydytų gydytojas arba slaugytoja, kad jie būtų sterilūs ir išvengtų infekcijos atsiradimo.
Tačiau, jei atsiranda infekcija, dermatologas gali skirti antibiotikus, skirtus kovoti su bakterijų pertekliumi ir palengvinti odos gijimą.
Kai reikia operacijos
Bulutinio dermatito chirurgija dažniausiai nurodoma tuo atveju, jei lizdinėse plokštelėse esantys randai apsunkina kūno judėjimą arba sukelia deformacijas, kurios mažina gyvenimo kokybę.
Kai kuriais atvejais, chirurgija vis tiek gali būti naudojama odos ištraukoms, ypač žaizdoms, kurios ilgai užgydo.
Pagrindiniai bullos epidermolizės simptomai
Buliozės epidermolizės simptomai yra:
- Pūslelių atsiradimas ant odos ar gleivinės su minimalia trauma;
- Gali susilpnėti nagai ar jo nebuvimas, plaukų slinkimas ar nebuvimas, prakaitavimas ar padidėjęs prakaitavimas.
Akis taip pat gali paveikti lizdinės plokštelės susidarymas, kuris, kai jis tampa dažnas, gali paveikti regėjimą.
Epidermolizės bullosa diagnozę galima atlikti atliekant tyrimus, tokius kaip odos biopsija ir imunofluorescencija arba elektroninė mikroskopija, kurią turi paprašyti dermatologas.
