Hemochromatozė yra liga, sukelianti organizme per daug geležies, kuri gali kauptis įvairiuose kūno organuose, ir komplikacijų, tokių kaip kepenų cirozė, diabetas, odos tamsėjimas, širdies nepakankamumas, sąnarių skausmas ar disfunkcija, atsiradimas. pvz., liaukos.
Ši liga gali pasireikšti dviem būdais:
- Paveldima hemochromatosis : tai yra pagrindinė ligos priežastis, atsirandanti dėl mutacijų genų, atsakingų už geležies absorbciją virškinamojo trakto srityje, kurios dabar absorbuojamos dideliu kiekiu;
- Antrinis arba įgijęs hemokromatozė : geležies kaupimasis atsiranda dėl kitų situacijų, ypač žmonėms, sergantiems ligomis, vadinamų hemoglobinopatijomis, kai raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas į kraują išleidžia didelį geležies kiekį. Kitos priežastys yra pakartotinis kraujo perpylimas, lėtinė cirozė ar, pavyzdžiui, anemijos vaistų vartojimas.
Hemochromatozės gydymą rodo hematologas, kuris atlieka flebotomijas, kurios periodiškai pašalinamos iš kraujo, kad nusodintas geležis būtų perduodamas į naujas raudonąsias kraujo ląsteles, kurias organizmas pagamina. Kitas variantas - naudoti geležies chelatinius vaistus, pvz., Desferroksaminą, kurie padeda jį pašalinti.
Ženklai ir simptomai
Perteklinis geležies kiekis kraujyje sukelia jo įterpimą į įvairius kūno organus, tokius kaip kepenys, širdis, kasa, oda, sąnariai, sėklidės, kiaušidės, skydliaukė ir hipofizė.
Taigi, pagrindiniai požymiai ir simptomai gali atsirasti:
- Nuovargis;
- Silpnumas;
- Kepenų cirozė;
- Cukrinis diabetas;
- Širdies nepakankamumas ir aritmija;
- Sąnarių skausmas;
- Nevaisingumas;
- Menstruacijų nebuvimas;
- Seksualinė impotencija;
- Hipotiroidizmas.
Be to, geležies kaupimasis ir kepenų fibrozė didina kepenų vėžio atsiradimo tikimybę. Sužinokite daugiau apie simptomus, rodančius geležies perteklių.
Kaip patvirtinti
Pagrindiniai diagnozei nustatyti bandymai yra šie:
- Geležies, feritino ir transferino prisotinimo dozės kraujyje. Žinokite, kas feritinas yra ir kaip įvertinti šį testą;
- Genetiniai tyrimai, kurie gali rodyti genų, kurie sukelia ligą, pokyčius;
- Kepenų biopsija, ypač kai nebuvo galima patvirtinti ligos ar patikrinti geležies kaupimąsi kepenyse;
- Flebotomijos atsako testas, atliekamas su kraujo pašalinimu ir geležies koncentracijos stebėjimu, daugiausia skirtas žmonėms, kuriems negalima atlikti kepenų biopsijos arba kuriems vis dar abejonių dėl diagnozės;
Gematologas taip pat gali reikalauti kepenų fermentų dozių, tirti geležies funkciją ar nusėdimą organuose, kurie gali būti paveikti, taip pat neįtraukti kitų ligų, kurios gali sukelti panašius simptomus.
Hemochromatozė turi būti tiriama žmonėms su įtariamais simptomais, kai yra kepenų liga, diabetas, širdies ligos, seksualinės disfunkcijos ar nepaaiškinamos jungtinės ligos, taip pat žmonėms, kurie turi pirmosios pakopos giminaičius, sergančius liga arba kurie turi kraujo tyrimai.
Kaip gydymas atliekamas?
Paveldima hemochromatozė neturi gydymo, tačiau gydymas gali būti atliekamas kaip būdas sumažinti geležies atsargas kraujyje ir užkirsti kelią organų indams.
Pagrindinis gydymo būdas yra phlebotomies, taip pat vadinamas sangrias, kuriame dalis kraujo yra pašalinami sesijų, kad geležies perteklius susidaro sudaryti naujas raudonųjų kraujo kūnelių, kad organizmas gamina.
Šis gydymas yra labiau agresyvus pradinis seansas, tačiau reikalingos priežiūros dozės, kurių metu apie 350-450 ml kraujo pašalinamas 1-2 kartus per savaitę. Tada sesijos gali būti mažinamos pagal tolesnių tyrimų rezultatus, kaip nurodė hematologas.
Kitas gydymo būdas yra geležies chelatorių arba "pagrobėjų" naudojimas, pvz., Desferroksaminas. Šis gydymas skirtas žmonėms, kurie netoleruoja flebotomijos, ypač sergantiems sunkia anemija, širdies nepakankamumu ar kepenų išsivystymo kepenų ciroze. Sužinokite daugiau gliukozės kiekio kraujyje gydymo gairių.
Dieta hemochromatosis
Per visą gydymą taip pat nurodoma, kad šeriant perteklių sumažėja geležies kiekis. Kai kurie dietos patarimai:
- Venkite valgyti mėsos dideliais kiekiais, pirmenybę teikdami baltą mėsą;
- Valgykite žuvis bent 2 kartus per savaitę;
- Vengti valgyti daug geležies, pavyzdžiui, špinatų, burokėlių arba žalių pupelių, valgyti daugiau nei vieną kartą per savaitę;
- Vietoj baltos arba geležies praturtintos duonos valgykite visą grūdų duoną;
- Valgykite sūrį, pieną ar jogurtą kasdien, nes kalcio sumažina geležies absorbciją;
- Venkite valgyti riešutų, pavyzdžiui, razinų, dideliais kiekiais, nes jis yra daug geležies.
Be to, pacientas turėtų vengti alkoholinių gėrimų, kad būtų išvengta kepenų pažeidimo ir nevartotų vitamino papildų geležimi ir vitaminu C, nes tai padidina geležies absorbciją. Sužinokite daugiau apie maisto produktus, kuriuos turėtumėte vengti maisto produktuose, kurių sudėtyje yra geležies.
