Skleroderma yra lėtinė autoimuninė liga, sukelianti per didelę kolageno gamybą, dėl kurios kietėja oda, ji veikia sąnarius, raumenis, kraujagysles ir kai kuriuos vidaus organus, tokius kaip plaučiai ir širdis.
Ši liga dažniausiai pasireiškia moterims, vyresnėms nei 30 metų, tačiau taip pat gali pasireikšti vyrams ir vaikams ir yra suskaidyta į dvi rūšis: lokalizuota ir sisteminė skleroderma pagal jų intensyvumą. Scleroderma neturi gydymo ir jo gydymas yra atliekamas palengvinti simptomus ir sulėtinti ligos progresavimą.
Lokalizuota sklerodermija
Lokalizuota sklerodermija, anksčiau vadinama CREST sindromu, būdinga raudonomis dėmėmis, kurios atsiranda ant odos ir gali laikui bėgant susilpnėti arba išnykti.
Šios rūšies ligos daugiausia veikia rankas ir veidą, o pokyčiai paprastai pasiekia tik odą ir raumenis, retai pasklinda per kūną ir veikia vidaus organus.
Sisteminė sklerodermija
Sisteminė sklerodermija apibūdinama kaip įtaka odai, raumenims, kraujagysliams ir vidaus organams, tokioms kaip širdis, plaučiai, inkstai ir žarnos.
Sklerodermos simptomai priklauso nuo paveiktų regionų, tačiau paprastai jie prasideda nuo riebalų sustorėjimo ir patinimosi.
Sklerodermos simptomai
Pagrindiniai sklerodermos simptomai yra:
- Odos storinimas ir standumas;
- Nuolatinis pirštų ir pirštų patinimas;
- Pirštų tamsėjimas šaltuose arba pernelyg didelio streso epizoduose;
- Nuolatinis niežėjimas nukentėjusiame regione;
- Plaukų slinkimas;
- Labai tamsios ir labai šviesios dėmės ant odos.
Pirmosios ligos progresai prasideda rankose, o po mėnesių ar metų praeina į veidą, paliekant odą griežtą, be elastingumo ir be raukšlių, todėl sunku atidaryti burną.
Sklerodermos komplikacijos
Pagrindinės sklerodermos komplikacijos yra:
- Sunkumas pirštų slydimo metu;
- Sunku nuryti;
- Sunku kvėpuoti;
- Anemija;
- Aukštas kraujospūdis;
- Kepenų uždegimas;
- Artritas;
- Širdies sutrikimai, pvz., Uždegimas ir širdies priepuolis;
- Inkstų nepakankamumas.
Šios komplikacijos atsiranda po metų ligos protrūkio ir būna daugiausia sisteminės ligos formos.
Sklerodermos diagnozė
Sklerodermos diagnozė nustatoma atsižvelgiant į odos simptomus ir klinikines apraiškas, tačiau kai kuriais atvejais gali būti sunku teisingai nustatyti šią ligą, nes ji vystosi lėtai ir jos pirmieji simptomai yra panašūs į kitas odos problemas.
Gydytojas taip pat gali užsakyti biopsiją iš paveikto regiono ir atlikti testai, tokie kaip KT ir MR skenavimas, kad būtų įvertintas vidaus organų įtaka.
Sklerodermos gydymas
Scleroderma neturi gydymo ir gydymas atliekamas siekiant sumažinti paciento simptomus pagal paveikto kūno organus ir regionus, kurie gali būti:
- Gydymo priemonės aukštam kraujospūdžiui kontroliuoti, tokios kaip atenololis ar nifedipinas;
- Priešuždegiminiai vaistai, tokie kaip ketoprofenas arba ibuprofenas;
- Priemonės, skirtos silpninti imuninę sistemą, pvz., D-penicilaminas ar alfa-interferonas, siekiant išvengti ligos progresavimo;
- Kortikosteroidus, tokius kaip kortizonas ar betametazonas, siekiant sumažinti skausmą ir uždegimą;
- Apsaugos priemonės širdies veikimui pagerinti, pvz., Digoksinas;
- Fizioterapija gerina kvėpavimą ir padidina sąnarių lankstumą.
Sklerodermos gydymas turi būti pritaikytas gydytojui pagal individą, nes sklerodermijai gydyti nereikia.