Ectopia cordis, taip pat žinomas kaip širdies ektopija, yra labai reta malformacija, kai kūdikio širdis yra už krūtinės dalies žemiau odos. Esant šiam defektam, širdis gali būti visiškai išdėstyta už krūtinės ląstos arba tik iš dalies už krūtinės.
Daugeliu atvejų yra kitų susijusių formų, todėl vidutinė gyvenimo trukmė yra kelios valandos, o dauguma kūdikių negyvena po pirmosios gyvenimo dienos. "Ectopia cordis" gali būti nustatytas anksčiau nei pirmas nėštumo trimestras ultragarso tyrimo metu, tačiau yra ir retesnių atvejų, kai anomalija gali būti stebima tik gimdymo metu.
Be širdies defektų, ši liga taip pat yra susijusi su krūtinės, pilvo ir kitų organų, tokių kaip žarnyno ir plaučių, struktūros defektais. Ši problema turėtų būti gydoma chirurgija, kuri pakeistų širdį, tačiau mirties rizika yra didelė.
Kas sukelia šią kaltę
Konkreti ektopijos cordio priežastis dar nėra žinoma, tačiau gali būti, kad anomalija atsiranda dėl netinkamo krūtinkaulio kaulo išsivystymo, kuris baigiasi nebuvimu ir leidžiant širdžiai išeiti iš krūtinės, net nėštumo metu.
Kas atsitinka, kai širdis yra iš krūtinės
Kai kūdikis gimsta su širdimi iš krūtinės, jis paprastai taip pat rodo kitas sveikatos problemas, tokias kaip:
- Širdies funkcijos sutrikimai;
- Defektai diafragma, dėl kurio sunku kvėpuoti;
- Žarnynas iš tinkamos vietos.
Kūdikis su ektopis cordis turi didesnę tikimybę išgyventi, kai problema yra tik bloga širdies vieta, be jokių kitų susijusių komplikacijų.
Kokie gydymo būdai?
Gydymas yra įmanomas tik per operaciją, siekiant pakeisti širdį vietoje ir atkurti defektus krūtinėje ar kituose organuose, kurie taip pat buvo paveikti. Operacija paprastai atliekama per pirmąsias kelias gyvenimo dienas, tačiau priklausys nuo ligos sunkumo ir kūdikio būklės.
Tačiau ecotopia cordis yra rimta problema ir daugeliu atvejų sukelia mirtį pirmosiomis gyvenimo dienomis, net kai operacija atliekama. Vaikų, sergančių šia liga, tėvai gali atlikti genetinius tyrimus, kad įvertintų problemos pasikartojimo tikimybę ar kitus genetinius defektus kito nėštumo metu.
Tais atvejais, kai kūdikis gali išgyventi, dažnai būtina visą gyvenimą atlikti keletą operacijų, taip pat palaikyti nuolatinę medicininę priežiūrą, kad nebūtų kilę gyvybei pavojingų komplikacijų.
Kaip patvirtinti diagnozę
Diagnozė gali būti atlikta nuo 14-osios nėštumo savaitės, naudojant įprastus ir morfologinius ultragarsinius tyrimus. Po problemos nustatymo, kiti ultragarso tyrimai turėtų būti atliekami dažnai, kad būtų galima stebėti vaisiaus vystymąsi ir ligos pablogėjimą ar neigiamą poveikį, kad būtų pažymėtas cezario pjūvio pristatymas.
