Pierre'o Robino sindromas, taip pat žinomas kaip Pierre Robin'o seka, yra retas ligos, kuriam būdingos veido anomalijos, tokios kaip sumažėjęs žandikaulis, liežuvis iki gerklės, plaučių ir skilties gomurio obstrukcija. Ši liga yra nuo gimimo.
Pierre Robino sindromui gydyti nereikia, tačiau yra gydymo būdų, kurie padeda asmeniui normaliai ir sveikai gyventi.
Pierre Robino sindromo simptomai
Pagrindiniai Pierre Robino sindromo simptomai yra labai mažas žandikaulis ir mažėjantis smakras, liežuvio kritimas gerklėje ir kvėpavimo sutrikimai. Kitos Pierre Robino sindromo savybės gali apimti:
- Uolinė skylė, U formos arba V formos;
- Uvula suskirstyta į dvi dalis;
- Burnos dangus labai aukštas;
- Dažnos ausies infekcijos, kurios gali sukelti klausos praradimą;
- Pasikeičia nosies forma;
- Danties pokyčiai;
- Skrandžio refliuksas;
- Širdies ir kraujagyslių sutrikimai;
- 6. piršto augimas ant rankos ar kojų.
Paprastai pacientams, sergantiems šia liga, gali išsivystyti asfiksija dėl plaučių ligos užkibimo, kurį sukelia liežuvio atmetimas, o tai sukelia gerklės obstrukciją. Kai kuriems pacientams gali pasireikšti ir centrinės nervų sistemos sutrikimai, pavyzdžiui, kalbos uždelsimas, epilepsija, protinis atsilikimas ir skystis smegenyse.
Pierre'o Robin'o sindromo diagnozė nustatoma atlikus fizinį tyrimą gimdymo metu, kuriame nustatomos ligos ypatybės.
Pierre Robino sindromo gydymas
Pierre Robin sindromo gydymas susideda iš paciento ligos simptomų valdymo, siekiant išvengti rimtų komplikacijų. Chirurginį gydymą galima patarti sunkiausiais ligos atvejais, ištaisyti skruosto gomurį, kvėpavimo sutrikimus ir ištaisyti ausies problemas, išvengti klausos praradimo vaikui.
Kūdikių tėvai, turintys šį sindromą, turėtų patvirtinti tam tikras procedūras, kad būtų išvengta uždusimo problemų, pvz., Kūdikio laikymas žemyn, kad gravitacija išsitrauktų liežuvį; ar kruopščiai maitinkite kūdikį, neleisk jam užkimšti.
Žodinė terapija Pierre Robino sindromu yra skirta gydyti problemas, susijusias su kalbos, klausos ir žandikaulio judėjimu, kuriuos turi šios ligos vaikai.
Naudinga nuoroda:
- Lūžio gomurys