Trombozinė trombocitopeninė purpura arba PTT yra reta, bet mirtina hematologinė liga, pasireiškianti mažų trombų susidarymu kraujagyslėse ir dažniausia 20-40 metų amžiaus žmonėms.
PTT yra žymiai sumažėjęs trombocitų skaičius, be karščiavimo ir didžiąją laiko dalį neurologinis sutrikimas dėl kraujo tėkmės pokyčio kraujyje dėl krešulių.
PTT diagnozę nustato hematologas arba bendrosios praktikos gydytojas, atsižvelgdamas į hemogramo ir kraujo kremzlės simptomus bei rezultatus, o gydymas turėtų būti pradėtas netrukus po to, kai ligos baigtis mirtimi yra maždaug 95%.
PTT priežastys
Trombozinė trombocitopeninė purpura sukelia daugiausia dėl fermento ADAMTS 13 trūkumo ar genetinio pakeitimo, kuris yra atsakingas už von Willebrando faktoriaus molekulių mažinimą ir palankesnę jų funkcijai. Fondas Willebrandas yra trombocitų kiekis ir yra atsakingas už trombocitų adhezijos į endotelį skatinimą, kraujavimo mažinimą ir sustabdymą.
Taigi, nesant ADAMTS 13 fermento, von Willebrando faktoriaus molekulės išlieka didelės ir kraujo stagnacijos procesas sutrinka, o padidėja trombų susidarymo tikimybė.
Taigi, PTT gali turėti paveldėtas priežastis, kurios atitinka ADAMTS 13 trūkumą ar įgytą, kuris yra tas, dėl kurio sumažėja trombocitų skaičius, pvz., Imunosupresinius arba chemoterapinius vaistus, infekcijas, mitybos trūkumus ar autoimulines ligas pvz., imonai.
Ženklai ir simptomai
PTT dažniausiai pasireiškia nespecifiniais simptomais, tačiau dažnai pacientams, kuriems yra įtariamasis PTT, būdingi bent 3 iš šių požymių:
- Ūminė trombocithemija;
- Hemolizinė anemija, nes susidarę trombai palankiai veikia raudonųjų kraujo ląstelių lizę;
- Karščiavimas;
- Inkstų funkcijos sutrikimas;
- Neurologiniai sutrikimai, kuriuos galima suvokti per galvos skausmą, psichinę sumišimą ir priepuolius.
Pacientams, turintiems įtariamą PTT, taip pat dažnai būdingi trombocitopenijos simptomai, pvz., Raudonos dėmės atsiradimas ant odos, kraujavimas iš dantenų ar nosies, sunki mažų žaizdų kraujavimo kontrolė. Žinokite kitus trombocitopenijos simptomus.
Inkstų ir nervų sistemos sutrikimai yra pagrindinės TTP komplikacijos ir atsiranda, kai mažas trombas blokuoja kraujo perėjimą į inkstus ir smegenis, dėl kurio gali atsirasti inkstų nepakankamumas ir koma. Kad būtų išvengta komplikacijų, svarbu, kad iškart po pirmųjų požymių būtų pradedama diagnozuoti ir gydyti bendrosios praktikos gydytojas arba hematologas.
Kaip nustatoma diagnozė?
Trombozės trombocitopeninė purpura diagnozė yra pagrįsta asmens simptomais, be hemogramos rezultatų, kai trombocitų kiekio sumažėjimas, vadinamas trombocitopenija, yra stebimas ir trombocitų agregacija gali būti stebima kraujyje. trombocitai prijungiami vienas prie kito, taip pat šizocitų, kurie yra raudonųjų kraujo ląstelių fragmentai, nes raudonieji kraujo kūneliai praeina per kraujagysles, kurių užkimšti maži indai.
Taip pat gali prireikti kitų testų, kad būtų lengviau diagnozuoti PTT, pvz., Padidėjęs kraujavimo laikas ir ADAMTS 13 fermento nebuvimas arba sumažėjimas, kuris yra viena iš nedidelio trombo susidarymo priežasčių.
PTT gydymas
Gydymas trombozinei trombocitopeninei purpūrai turėtų būti pradėtas kuo greičiau, nes daugeliu atvejų tai yra mirtina, nes susidarę trombai gali užkirsti kelią arterijoms, kurios pasiekia smegenis ir mažina kraujotaką šiame regione.
Dažniausiai hematologas nurodo gydymą plazmaferezė, tai yra kraujo filtravimo procesas, kai antikūnų, kurie gali sukelti šią ligą, perteklius ir von Willebrand faktoriaus perteklius, be pagalbinės priežiūros, pvz., Hemodializė, Pavyzdžiui, jei yra inkstų pažeidimas. Suprasti, kaip vyksta plazma.
Be to, gydytojas gali rekomenduoti naudoti kortikosteroidus ir imunosupresinius vaistus, pavyzdžiui, kovoti su TTP priežastimi.
.png)