Vilsono liga: simptomai, diagnozė ir gydymas

Wilsono liga yra reta genetinė liga, kurią sukelia organizmo nesugebėjimas metabolizuoti vario, todėl varis kaupiasi smegenyse, inkstuose, kepenyse ir akyse, todėl žmonėms apsinuodijama.

Ši liga yra paveldima, tai yra, ji perkeliama iš tėvų į vaikus, tačiau apskritai ji atrandama tik nuo 5 iki 6 metų, kai vaikui prasideda pirmieji apsinuodijimo variu simptomai.

Wilsono liga neišgydo, tačiau yra vaistų ir procedūrų, kurios gali padėti sumažinti vario kaupimąsi organizme ir ligos simptomus.

Wilsono ligos simptomai

Vilsono ligos simptomai paprastai pasireiškia nuo 5 metų amžiaus ir atsiranda dėl vario nusėdimo įvairiose kūno vietose, daugiausia smegenyse, kepenyse, ragenoje ir inkstuose, kurių pagrindinės yra:

• Pamišimas;
• Psichozė;
• Drebulys;
• Kliedesiai ar sumišimas;
• Sunkumas vaikščioti;
• Lėti judesiai;
• Elgesio ir asmenybės pokyčiai;
• Gebėjimas kalbėti praradimas;
• Hepatitas;
• Kepenų nepakankamumas;
• Pilvo skausmas;
• Cirozė;
• Gelta;
• Kraujas vėmaluose;
• Kraujavimo ar mėlynių atsiradimas;
• Silpnumas.

Kitas dažnas Wilsono ligos bruožas yra raudonų arba rusvų žiedų atsiradimas akyse, vadinamas Kayser-Fleischer ženklu, atsirandantis dėl vario kaupimosi toje vietoje. Taip pat dažnai sergant šia liga atsiranda inkstų vario kristalų, dėl kurių susidaro inkstų akmenys.

Kaip nustatoma diagnozė

Vilsono liga diagnozuojama nustatant gydytojo įvertintus simptomus ir kai kurių laboratorinių tyrimų rezultatus. Labiausiai prašomi tyrimai, patvirtinantys Wilsono ligos diagnozę, yra 24 valandų šlapimas, kuriame pastebima didelė vario koncentracija, ir ceruloplazmino matavimas kraujyje, kuris yra kepenų gaminamas baltymas ir paprastai susijęs su varis turi funkciją. Taigi Wilsono ligos atveju ceruloplazminas randamas mažomis koncentracijomis.

Be šių tyrimų, gydytojas gali paprašyti atlikti kepenų biopsiją, kurioje pastebimos cirozės ar kepenų steatozės ypatybės.

Kaip gydyti

Gydant Wilsono ligą siekiama sumažinti vario kiekį organizme ir pagerinti ligos simptomus. Yra vaistų, kuriuos pacientai gali vartoti, nes jie jungiasi prie vario, padėdami jį pašalinti per žarnyną ir inkstus, pavyzdžiui, penicilaminas, trietileno melaminas, cinko acetatas ir vitamino E papildai.

Be to, svarbu vengti maisto produktų, kurie yra vario šaltiniai, pavyzdžiui, šokoladų, džiovintų vaisių, kepenų, jūros gėrybių, grybų ir riešutų.

Sunkesniais atvejais, ypač kai yra didelis kepenų funkcijos sutrikimas, gydytojas gali nurodyti, kad jums persodintos kepenys. Pažiūrėkite, koks yra sveikimas po kepenų transplantacijos.

ar informacija buvo naudinga?

taip ne

Jūsų nuomonė yra svarbi! Parašykite čia, kaip galime patobulinti savo tekstą:

Turite klausimų? Jei norite atsakyti, spustelėkite čia.

El. Paštas, į kurį norite gauti atsakymą:

Patikrinkite patvirtinimo el. Laišką, kurį jums išsiuntėme.

Tavo vardas:

Apsilankymo priežastis:

--- Pasirinkite savo priežastį --- LigaGyvenk geriauPagalėk kitam asmeniui Įgyk žinių

Ar esate sveikatos specialistas?

NeFiziologasFarmacinė slaugytojaMitybos specialistasBiomedicinosFizioterapeutasGrožio specialistasKitas