Wegenerio granulomatozė, taip pat žinoma kaip granulomatozė su polangeniu, yra reta ir progresuojanti liga, sukelianti kraujagyslių uždegimą įvairiose kūno dalyse, sukeliančių tokius simptomus kaip kvėpavimo takų užkimimas, dusulys, odos pažeidimai, kraujavimas iš nosies, ausis, karščiavimas, bendras negalavimas, apetito praradimas ar akių sudirginimas.
Kadangi tai yra liga, kurią sukelia autoimuniniai pokyčiai, jos gydymas daugiausia atliekamas su vaistų, skirtų žmogaus organizmui reguliuoti, pvz., Kortikosteroidais ir imunosupresantais, ir, nors jis ir nėra išgydomas, liga paprastai yra gerai kontroliuojama, leidžiant gyvenimą normalus.
Wegenero granulomatozė yra dalis ligos, kuri vadinama vaskulitu, grupė, kuriai būdingas uždegimas ir kraujagyslių pažeidimas, dėl kurio gali būti pakenkta įvairių organų funkcionavimui. Suprasti esamus vaskulito tipus ir jų identifikavimą.
Pagrindiniai simptomai
Kai kurie pagrindiniai šios ligos simptomai yra šie:
- Sinusitas ir kraujavimas iš nosies;
- Kosulys, krūtinės skausmas ir dusulys;
- Opos atsiradimas nosies gleivinėje, dėl kurios gali pasireikšti deformacija su balno nosine;
- Uždegimas ausyse;
- Konjunktyvitas ir kiti uždegimai akyse;
- Karščiavimas ir naktinis prakaitavimas;
- Nuovargis ir nuovargis;
- Apetito praradimas ir svorio netekimas;
- Sąnarių skausmas ir sąnarių patinimas;
- Kraujo buvimas šlapime.
Retais atvejais gali būti ir sutrikusi širdis, dėl kurios atsiranda perikarditas ar koronarinės pažaidos, taip pat nervų sistema, dėl kurios atsiranda neurologiniai simptomai.
Be to, pacientams, sergantiems šia liga, padidėja tendencija vystytis trombozei, reikia atkreipti dėmesį į simptomus, rodančius šią komplikaciją, pvz., Galūnių patinimas ir paraudimas.
Kaip gydyti
Šios ligos gydymas apima vaistų, kurie padeda kontroliuoti imuninę sistemą, pvz., Metilprednizolono, prednizolono, ciklofosfamido, metotreksato, rituksimabo ar biologinės terapijos, naudojimą.
Antibiotiko sulfametoksazolas-trimetoprimas gali būti susijęs su gydymu, siekiant sumažinti tam tikrų ligų formų atsinaujinimą.
Kaip nustatoma diagnozė?
Norėdami diagnozuoti Wegener's Granulomatosis, gydytojas įvertins pateiktus simptomus ir fizinį tyrimą, kuris gali suteikti pirmuosius požymius.
Tada, norint patvirtinti diagnozę, pagrindinis tyrimas yra paveiktų audinių biopsija, kuri rodo su vaskulitu susijusius pokyčius arba nekrozinį granulomatinį uždegimą. Taip pat gali prireikti testų, tokių kaip ANCA antikūnų dozavimas.
Be to, gydytojui svarbu šią ligą atskirti nuo kitų, kurie gali turėti panašių pasireiškimų, pvz., Plaučių vėžio, limfomos, kokaino vartojimo ar limfomatozės granulomatozės.
Kas sukelia Wegenerio granulomatozę
Tikslios priežastys, dėl kurių atsiranda šios ligos, nėra žinomos, tačiau žinoma, kad jos yra susijusios su imuninio atsako pasikeitimais, kurie gali atsirasti į organizmo komponentus arba išorinius, kurie patenka į kūną.