Evanso sindromas, dar vadinamas antiphospholipid sindromu, yra reta autoimuninė liga, kurioje organizmas gamina antikūnus, kurie sunaikina kraują.
Kai kurie šios ligos pacientai gali sunaikinti tik baltąsias ląsteles arba tik raudonąsias ląsteles, bet visa kraujo struktūra gali būti pažeista, kai kalbama apie Evanso sindromą.
Kuo anksčiau buvo atlikta tinkama šio sindromo diagnozė, tuo lengviau kontroliuoti simptomus, todėl pacientas turi geresnę gyvenimo kokybę.
Kas sukelia
Veiksnys, skatinantis šį sindromą, dar nėra žinomas, ir šios retosios ligos simptomai ir evoliucija labai skiriasi nuo atvejo priklausomai nuo to, kiek kraujo yra antikūnų.
Ženklai ir simptomai
Kai raudonos ląstelės yra pažeistos, mažėja jų kraujo lygis, pacientas susiduria su tipiškais anemijos simptomais, tais atvejais, kai jie yra sunaikinti trombocitai, pacientas tampa labiau linkęs formuotis hematomas ir požymių, kad galvos skausmo traumų atveju sukelti mirtinus smegenų kraujavimus ir, kai tai yra baltoji kraujo dalis, kuri yra paveikta, pacientas tampa jautresnis infekcijoms, kartu sunkiau išgydyti.
Paprastai Evanso sindromui sergantis pacientas turi pateikti kitų autoimuninių ligų, tokių kaip, pavyzdžiui, vilkligė arba reumatoidinis artritas.
Šios ligos evoliucija yra netikėta, o daugeliu atvejų po didelio kraujo ląstelių nykimo epizodų atsiranda ilgas remisijos laikotarpis, o kai kurie sunkesni atvejai vystosi nuolat, be to, kad pagerėjo vaizdas.
Kaip gydymas atliekamas?
Gydymas siekia sustabdyti kraujo sunaikinimo antikūnų gamybą. Gydymas neužgydo ligos, bet padeda mažinti jo simptomus, tokius kaip anemija ar trombozė.
Rekomenduojama naudoti steroidus, nes jie slopina imuninę sistemą ir sumažina antikūnų gamybą, pertraukia arba mažina kraujo ląstelių sunaikinimo laipsnį.
Kitas variantas yra imunoglobulinų injekcija, siekiant sunaikinti organizme pagamintų antikūnų perteklių arba net chemoterapiją, kuri stabilizuoja pacientą.
Sunkesniais atvejais blužnies pašalinimas yra gydymo forma, kaip ir kraujo perpylimas.
